Sikre at pasienter med akutt og kronisk binyresvikt får optimal behandling.
Gjelder leger og sykepleiere i Helse Midt-Norge som er involvert i behandling av pasienter med akutt og kronisk binyresvikt.
Primær binyrebarksvikt (Addisons sykdom) skyldes destruksjon eller dysfunksjon av binyrene. Den vanlige autoimmune formen debuterer hyppigst i aldersgruppen 20-50 år og minst halvparten av pasientene har en annen organ-spesifikk autoimmun sykdom.
Autoimmunitet (opptil 90 % av tilfellene i Norge og andre industrialiserte land)
Infeksjoner: tuberkulose, systemisk soppinfeksjon, CMV, HIV, syfilis.
Metastaserende kreft: lunge, bryst, melanom, ventrikkel, colon og lymfom.
Blødning (antikoagolasjonsbehandling, disseminert infeksjon/sepsis, antifosfolipid syndrom, fysisk traume) eller infarkt.
Legemidler: mitotane, ketokonazol, etidomat, flukonazol, fenytoin, megestrolacetat, "falsk" lav kortisol grunnet bruk av glukokortikoider
Genetiske årsaker: se endokrinologi.no
Slapphet/tretthet, generell svakhet og muskel/skjelettsmerter, redusert appetitt, vekttap, kvalme, oppkast, abdominalsmerter, postural hypotensjon/svimmelhet, salthunger, hyperpigmentering av hud og slimhinner (veldig vanlig), tap av libido hos kvinner, psykiatriske symptomer (forvirring, depresjon, psykose). Hyponatremi er vanlig, evt hyperkalemi, hyperkalsemi, hypoglykemi, transaminasestigning og eosinofili.
Ved akutt binyrebarksvikt sees hypotensjon/sirkulasjonskollaps, abdominalsmerter, redusert appetitt, kvalme, oppkast, forvirring, feber, hypoglykemi. Hyperpigmentering kan mangle dersom binyrebarksvikten har oppstått raskt (blødning og infarkt i binyrene).
Binyrebarksvikt: s-kortisol (lav, < referansegrense), ACTH (høy, > 2 x øvre referanse-grense), reninaktivitet (høy) og aldosteron (lav) og evt DHEAS (lav). Evt synacthentest.
Etiologisk diagnose: 21-hydroksylaseantistoff. Om denne er negativ, ta veldig langkjede fettsyrer (VLCFA) av menn (adrenoleukodystrofi). CT binyrer og ellers prøvetaking rettet mot spesifikke differensialdiagnoser.
Generelle prøver; screening for assosierte tilstander: CRP, Hb, leukocytter, natrium, kalium, glukose, HbA1c, TSH, fritt-T4, anti-TPO, kobalamin, folat, ferritin, parietalcelleantistoffer, antistoff mot intrinsisk faktor, cøliakiantistoffer. Evt måling av glukokortikoidmedikamenter med LC-MSMS.
Diagnostikk skal ikke forsinke behandling.
Hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg i.v. over 0,5-1 minutt, og deretter 50 mg hydrokortison hver 6. time 1. døgn.
Så lenge pasienten har gastrointestinale symptomer som kan påvirke absorpsjon av peroral medikasjon, gis glukokortikoid i.v. eller i.m., forslagsvis 50 mg x 3-4.
Ved klinisk bedring halveres steroiddosen hvert døgn til vedlikeholdsdose som gis per oralt (se under kronisk binyrebarksvikt).
Infusjon med NaCl 9 mg/ml. Ofte behov for 3-4 liter i løpet av første døgn. Glukose 50 mg/ml i.v. ved hypoglykemi. De neste dagene gis væske i.v. etter klinisk vurdering.
Mineralkortikoid (Florinef) er ikke nødvendig i akuttfasen så lenge pasienten får hydrokortison over 100 mg per døgn og/eller NaCl 9 mg/ml.
Behandle utløsende/underliggende sykdom.
Glukokortikoid: Standardbehandlingen er kortison acetat (Cortison) tabletter 25 mg: Vanlig vedlikeholdsbehandling er 25 mg-37,5 mg fordelt på 2-3 doser. Første dose bør gis så tidlig som mulig, neste midt på dagen og siste ikke senere enn kl. 18 litt avhengig av døgnrytme. Alternativer er 20-30 mg hydrokortison (Cortef x 2-3 eller Plenadren x 1 (H-resept) Doseringen styres av klinisk respons og målet er å holde dosen i det lavere intervallet om mulig. Måling av ACTH er ikke indisert. Kortisolmåling er kun indisert som utredning av absorpsjon av tablettene.
Fludrokortison acetat (Florinef). Dosering: 0,05-0,2 mg daglig. Doseringen styres etter klinikk, spesielt ortostatisme og salthunger, samt elektrolyttnivåer. Renin eller reninaktivitet bør ligge ved øvre referansegrense.
Dehydroepiandrosteron (DHEA, prasteron, registreringsfritak) har ikke dokumentert effekt på livskvalitet og libido. Man kan vurdere et behandlingsforsøk i doser 10-25 mg daglig til kvinner, dersom behandlingen ovenfor ikke gir tilfredsstillende effekt. Effekten bør evalueres etter 6 måneder, DHEAS og androgener følges og bør ligge i normalområdet.
Ved infeksjoner/feber/stresstilstander er døgnbehovet for Cortison økt. Øk døgndosen 2-3 ganger. Etter akuttfasen reduseres dosen raskt til den vanlige vedlikeholdsdosen. Ved kvalme, brekninger og diaré skal pasienten om mulig selv administrere hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg i.m. og deretter søke lege for å få parenteral hydrokortison og intravenøs væske.
|
Tabell 9. Behandling ved operasjon, tannbehandling, fødsel og invasive prosedyrer |
||
|
Prosedyre |
Preoperative behov |
Postoperative behov |
|
Større operasjoner med lang restitusjonstid |
100 mg hydrokortison i.v./i.m. rett før anestesi |
Gjenta 50mg mg hydrokortison i.v./i.m. hver 6.-8.time til pasienten klarer å spise og drikke. Doble da oral dose i 48 timer, deretter trappe ned til normal dose |
|
Større operasjoner med kort restitusjonstid |
100 mg hydrokortison i.v./i.m. rett før anestesi |
Gjenta 50mg hydrokortison i.v./i.m. hver 6.-8. time i 24-48 timer. Doble da oral dose i 24-48 timer, deretter trappe ned til normal dose |
|
Under fødsel/rier |
100 mg hydrokortison i.v./i.m. ved start av rier |
Doble oral dose i 24-48 timer etter nedkomst, deretter trappe ned til normal dose |
|
Mindre operasjoner og større tannbehandling |
100 mg hydrokortison i.v./i.m. rett før anestesi |
Doble oral dose i 24 timer, deretter normal dose |
|
Invasive tarm prosedyrer som krever avføringsmiddel |
Sykehusinnleggelse over natten med 100 mg hydrokortison i.v./i.m. og væske, gjenta dose før operasjon |
Doble oral dose i 24 timer, deretter normal dose |
|
Tannbehandling |
Ekstra morgendose 1 time før behandling |
Doble oral dose i 24 timer, deretter normal dose |
|
Mindre prosedyrer |
Vanligvis ikke nødvendig |
Ekstra dose (f.eks. 25 mg cortison acetat) dersom symptomer oppstår |
Det har ingen hensikt å gi mer enn 200-250 mg hydrokortison/døgn da dette kan gi uheldige bieffekter; hyperglykemi, immunsuppresjon, dårligere sårtilheling, ødemer, hypokalemi
Graviditet:
Graviditet kan vanligvis gjennomføres ukomplisert ved Addisons sykdom. Kortisondosen økes med 50 % i siste trimester (uptodate: vanligvis uendret; av og til behov for økning). Florinefdosen må ofte økes i siste trimester. Reninaktivitet kan ikke benyttes til å styre behandlingen.
Oppfølging: Årlig kontroll med fokus på substitusjonsterapi og behandling av assosierte tilstander.
Årskontrollprøver: Natrium, kalium, kreatinin, Hb, leukocytter, HbA1c, TSH, fritt-T4, anti-TPO, kobalamin, folat, ferritin
Hvert 3. år: cøliakiprøver, parietal- og antistoff mot intrinsisk faktor.
Pasienten må informeres om å øke glukokortikoiddosen ved feber/akutt sykdom. Dobling av dosen ved temperatur over 38 ᵒC. Når akutt sykdom/stress er over, kan dosen raskt reduseres til vanlig vedlikeholdsdose. Alle skal utstyres med Norsk steroidkort og få opplæring i bruk av et injeksjonspreparat (hydrokortison) i tilfelle de ikke skulle klare å ta tabletter.
Alle pasienter med primær binyrebarksvikt bør tilbys inklusjon i dette nasjonale helseregisteret.
Endokrinologi (NEF) https://metodebok.no/index.php?action=topic&item=qH3Abfhk