Blodsykdommer - Immunologisk trombocytopenisk purpura, ITP v. 1.1

Hensikt

Beskrive diagnosekriterier og behandlingsmål hos pasienter med ITP. Gjelder for voksne pasienter.

 

 

Omfang

Gjelder for leger ved Helseregion Midt-Norge.

 

 

Ansvar

Behandlende lege har ansvar for diagnose og behandling.

 

 

Grunnlagsinformasjon

Immunologisk trombocytopeni (ITP) er en autoimmun sykdom som er karakterisert ved isolert nedsatt trombocyttall (TPK < 100 x109/l)

Selv om trombocyttallet på diagnosetidspunktet er < 30 x 109/l, og ledsaget av hud- og/eller slimhinneblødninger, er livstruende blødninger sjeldne

Diagnosen baseres på utelukkelse av andre årsaker til trombocytopeni, spesielt må TTP utelukkes (schistocytter i blodutstryk).

Voksne har ofte et kronisk forløp av ITP.

 

 

Fremgangsmåte

Diagnose og behandling

Diagnose-kriterier:

1.            Trombocytopeni (TPK < 100 x109/l) med ellers normale blodprøver og blodutstryk. Upåvirket allmentilstand.

2.            Ingen annen åpenbar årsak.

Utredning: Vurder og evt utred om det kan foreligge infeksjon, autoimmunsykdom (SLE, antifosfolipid syndrom), lymfom eller medikament-utløst ITP. HIV, CMV, EBV, Hep B/C bør alltid tas.

 

Behandlingsmål:

Unngå alvorlig blødning

 

Behandlingsindikasjon:

- TPK < 10-20-30 x 109/l og/eller blødning, individuell vurdering

 

 

Førstelinjebehandling:

•         Immunglubulin i.v. (IVIG): Brukes som akuttbehandling ved ønske om rask effekt. Dosering 1 g/kg i.v. i 1-2 dager som engangsdose. Virker innen 24 timer og med varighet av respons 1-3 uker.

•         Kortikosteroider. Prednisolon 1 mg/kg x 1. Denne dosen kontinueres i 7-10-14 dager. Deretter nedtrapping uansett respons på behandling (og skifte til 2. linjes behandling ved fall i plater under nedtrapping). Ved respons: Rask nedtrapping til 20 mg, deretter langsommere og over flere uker (4-8). Alternativt kan man istedenfor Prednisolon bruke dexametason 20-40 mg daglig i 2-4 dager gjentatt hver2.-4. uke.

•         Rituximab 1 g i.v., to doser med 14 dagers mellomrom. Kan enten brukes sammen med steroider som førstelinjebehandling eller som 2. linjes behandling ved svikt på steroider.

 

Andrelinjebehandling

•         Rituximab som beskrevet over. Kan gjentas ved tilbakefall. Vedlikeholdsbehandling undersøkes i Prolongstudien.

•         TPO-agonister. Romiplostin: s.c. 1-10 µg/kg x 1/uke eller eltrombopag p.o. 25-75 mg x 1/d (tas utenom melkeprodukter).

 

Ved svikt på andrelinjebehandling

•         Splenektomi: Først aktuelt etter ca 6-12 mnd pga mulige spontane remisjoner. Vaksinering minimum 2 uker før splenektomi mot S Pneumoniae, H Influenzae og ev N. Meningitidis, se egen eqs prosedyre.

•         Cyklosporin A p.o. (2,5-3 mg/kg/dag)

•         Azathioprin 50-150 mg/d p.o. evt kombinert med Danazol 200 mg x (1)-3

 

Ønsket platenivå ved kirurgi:

•         "minor" kirurgi: TPK > 50 x 109/l

•         "major" kirurgi: TPK > 80 x 109/l

•         "major" nevrokirurgi: TPK > 100 x 109/l

•         tanntrekking: TPK > 30 x 109/l